原発性脂質異常症研究 厚生労働科学研究費補助金
難治性疾患政策研究事業

研究概要

原発性脂質異常症の予後実態調査（Prospective registry study of primary dyslipidemia: PROLIPID）は、原発性脂質異常症の自然経過、診療・治療実態を明らかにすることを目的としたレジストリ研究です。2015年に家族性高コレステロール血症（FH）、家族性Ⅲ型脂質異常症、高カイロミクロン血症患者の登録が開始されました。その後、2019年に脂質代謝異常をきたす指定難病であるシトステロール血症、脳腱黄色腫症患者、2020年にレシチンコレステロールアシルトランスフェラーゼ（LCAT）欠損症、タンジール病、無βリポタンパク血症患者の登録が開始され、原発性脂質異常症に関する調査研究班が担当する７つの指定難病すべての症例登録が可能となりました。本レジストリで蓄積された原発性脂質異常症の症例データを用いて、各疾患の特徴的症状・所見、治療実態、予後の解明を行います。これらを明らかにすることで、患者の不安軽減、診療ガイドラインの改訂、ひいては患者の予後の改善に貢献することを目指しています。

研究対象

下記の疾患について、医師に診断された患者
① 家族性高コレステロール血症（ホモ接合体・ヘテロ接合体）
② 家族性III型脂質異常症
③ 高カイロミクロン血症
④ シトステロール血症
⑤ 脳腱黄色腫症
⑥ レシチンコレステロールアシルトランスフェラーゼ（LCAT）欠損症
⑦ タンジール病
⑧ 無βリポタンパク血症

研究デザイン

前向きコホート研究

症例登録および追跡方法

症例登録は、Electronic Data Captureシステムの一つであるResearch Electronic Data Capture (REDCap®)を用いて行う。各研究協力施設の医師は，本研究の対象となる患者の登録時にベースライン調査項目を入力、その後10年間追跡する。

研究期間

2015年8月から2033年3月31日

総括研究代表者

厚生労働科学研究原発性脂質異常症に関する調査研究（11-64）事業
主任研究者：国立循環器病研究センター　研究所　分子病態部
斯波　真理子

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